Большая энциклопедия по психиатрии - идиотия амавротическая
Связанные словари
Идиотия амавротическая
идиотия амавротическая
(идиотия а – частица отрицания, греч. mauros – тёмный) – относительно редко встречающаяся группа генетически обусловленных (аутосомно-рецессивный тип наследования) форм тяжёлой умственной отсталости, связанных с нарушением обмена ганглиозидов. Наблюдается одинаково часто у обоих полов, сведения о распространённости заболевания достаточно неопределённы, во многих странах эта патология практически не выявляется. Общими признаками амавротической идиотии являются: 1. снижение зрения вплоть до слепоты (амавроза); 2. параличи конечностей; 3. изначальный или возникающий в раннем детстве (при некоторых формах заболевания в юношеском и зрелом возрастах) глубокий когнитивный дефицит; 4. гистологически распад ганглиозных клеток, дистрофические изменения нейронов и их отростков. Специфического лечения не существует, профилактика заболевания не разработана, дородовая его диагностика остаётся недоступной, носительство рецессивного гена болезни фенотипически себя никак не проявляет. Различают ряд клинических форм амавротической идиотии.
Рейтинг статьи:
См. в других словарях
1.
Семейные, генетически обусловленные болезни (аутосомно-рецессивный тип наследования), связанные с нарушением обмена ганглиозидов. Для всех форм характерны: падение зрения вплоть до полной слепоты, амавроза, параличи конечностей, прогрессирующее слабоумие, маразм в исходной стадии. Гистопатологическая картина при всех формах И.а. сходна генерализованный распад ганглиозных клеток, увеличение размера нейронов, их набухание, баллонообразное вздутие нервных клеток и их отростков. Дегенерация глии. Сморщивание ядер клеток. И.А. ВРОЖДЕННАЯ, ФОРМА НОРМАНА-ВУДА [Norman R.N., Wood N., 1941] проявляется вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, параличами конечностей, судорогами, остановкой нервно-психического развития. Летальный исход в первые месяцы жизни. И.А. ДЕТСКАЯ РАННЯЯ [Тау W., Sachs В., 1881]. Раннее снижение зрения вследствие атрофии зрительных нервов, приводящее к полной слепоте. Исчезают ориентировочные и защитные реакции. Повышается реакция на слуховые раздражения. Нарастает обездвиженность. Развивается слабоумие степени идиотии. Смерть при явлениях кахексии и децеребрационной ригидности....Толковый словарь психиатрических терминов
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 3998 | |
2 | 3276 | |
3 | 3208 | |
4 | 3159 | |
5 | 3061 | |
6 | 2863 | |
7 | 2851 | |
8 | 2753 | |
9 | 2659 | |
10 | 2623 | |
11 | 2571 | |
12 | 2500 | |
13 | 2468 | |
14 | 2406 | |
15 | 2386 | |
16 | 2342 | |
17 | 2219 | |
18 | 2133 | |
19 | 2076 | |
20 | 1870 |